聽(tīng)神經(jīng)瘤或前庭神經(jīng)鞘瘤是許旺細胞的良性腫瘤,較常見(jiàn)于前庭神經(jīng)。聽(tīng)神經(jīng)瘤是較常見(jiàn)的顱內腫瘤之一,據報道在大多數系列中約占腫瘤的6%-10%。然而,聽(tīng)神經(jīng)瘤的發(fā)病率正在增加。伴隨著(zhù)這些變化,越來(lái)越多的小腫瘤被診斷出來(lái)。丹麥的數據顯示,在1976年至2008年期間,尺寸從平均30毫米減少到平均10毫米。聽(tīng)神經(jīng)瘤流行病學(xué)的這些趨勢可能意味著(zhù)患有這種疾病的患者的表現也可能發(fā)生變化。
聽(tīng)神經(jīng)瘤的主要臨床表現研究
聽(tīng)神經(jīng)瘤是一個(gè)重要的臨床實(shí)體,出現這種情況的患者數量正在增加。聽(tīng)神經(jīng)瘤的診斷每年每百萬(wàn)人中有近20個(gè)新病例。在本研究的23年中,聽(tīng)神經(jīng)瘤診斷的年度數量增加了兩倍。Kleijwegt等人發(fā)現,在十年期間,診斷也有類(lèi)似的增加[11]和Stangerup等人描述了在25年期間被診斷的患者增加了近400%。隨著(zhù)患者數量的增加,這項研究表明,出現較大腫瘤的患者數量呈下降趨勢。這種診斷趨勢意味著(zhù)有更多的患者出現較小的腫瘤,在我們中心接受手術(shù)治療的患者穩步減少,這與以前發(fā)表的研究結果一致。正如已經(jīng)在國際范圍內看到的那樣,聽(tīng)神經(jīng)瘤治療的趨勢是采用更保守的方法,越來(lái)越多的患者正在接受觀(guān)察或接受放射外科治療,并且現在外科手術(shù)的重點(diǎn)是保留面神經(jīng)。
圖示:?jiǎn)蝹嚷?tīng)力損失(A)和主要癥狀(B)的初始表現趨勢
?。ˋ) 以聽(tīng)力損失為主要癥狀的患者比例顯示在x軸上(例如,0.75對應于75%的患者)。藍色虛線(xiàn)顯示時(shí)間序列分析后隨時(shí)間變化的平滑模式。
?。˙) 出現除聽(tīng)力損失以外的癥狀的趨勢。這表明,在研究的后期(圖的右側),出現共濟失調、眩暈和偶發(fā)腫瘤的患者有所增加。
一項基于大型跨國調查的研究發(fā)現,86%的患者患有單側聽(tīng)力損失,其中61%的患者聽(tīng)力不穩定,57%的患者患有耳鳴,36%的患者患有頭痛。然而,威根等人的這項研究沒(méi)有將這些癥狀與患者腫瘤大小進(jìn)行比較。這項不同的研究也沒(méi)有區分主要的表現癥狀或討論癥狀的嚴重程度。本文概述的當代系列患者顯示出相似的聽(tīng)力損失和耳鳴水平,但陽(yáng)性腦神經(jīng)異常和小腦體征的數量較少。對此的解釋可能是因為聽(tīng)力損失和耳鳴不是聽(tīng)神經(jīng)瘤的尺寸依賴(lài)性特征,而與附近腦神經(jīng)、腦干和小腦受壓相關(guān)的癥狀和體征是尺寸依賴(lài)性的。Matthies等人提供了一系列1000名患者,并解釋說(shuō)95%接受手術(shù)的患者在手術(shù)前有聽(tīng)力損失,63%患有耳鳴。作者繼續報道前庭障礙占61%,頭痛占12%,味覺(jué)障礙占2%。然而,沒(méi)有分析這些癥狀與腫瘤大小的關(guān)系,此外,這些歷史和臨床特征不是在臨床上提出的,而是在手術(shù)時(shí)提出的,因此,很難與本文的結果進(jìn)行比較。
在這項研究中,數據趨勢表明,出現典型單側聽(tīng)力損失主訴的患者數量正在減少。耳鳴,作為二常見(jiàn)的癥狀,在研究的這些年里一直相對穩定,占總體癥狀的5%-10%。其他表現,如共濟失調、眩暈和偶然發(fā)現,正變得越來(lái)越普遍。其他出現的表現包括面部感覺(jué)改變、面部疼痛、頭痛、耳痛和暈厥。對此的一個(gè)可能的解釋是,核磁共振成像的可用性使得這些患者能夠得到更完全的檢查,即使是在癥狀不典型的情況下。另一種解釋可能是,在現代醫學(xué)化的社會(huì )中,患者比過(guò)去更有可能在早期向醫生呈現更廣泛的癥狀。雖然呈現的模式似乎正在改變,但多數患者仍有一種或多種聽(tīng)神經(jīng)瘤的典型癥狀。在直接詢(xún)問(wèn)全部可能的癥狀后,在473名患者的隊列中,Moffat等人發(fā)現85%、73%和66%的患者分別出現聽(tīng)力損失、耳鳴或失衡。這表明大多數患者在診斷前患有一種或多種典型的聽(tīng)神經(jīng)瘤癥狀。事實(shí)上,他們的473名患者中只有兩名沒(méi)有出現這些癥狀。在目前的研究中,21名患者沒(méi)有出現這些典型癥狀。在這個(gè)非典型組中,較常見(jiàn)的癥狀是面部麻木(24%)。非典型聽(tīng)神經(jīng)瘤病例系列(n=9)還發(fā)現,面部麻木是22%患者較常見(jiàn)的癥狀。因此,臨床醫生應該意識到這是一種潛在的,盡管不尋常的,聽(tīng)神經(jīng)瘤的癥狀。換句話(huà)說(shuō),在前庭耳蝸神經(jīng)沒(méi)有典型的紊亂的情況下,下一個(gè)較常見(jiàn)的紊亂是三叉神經(jīng)功能紊亂。有趣的是,在我們的隊列中,沒(méi)有一名患者出現面神經(jīng)功能改變而不伴有前庭耳蝸神經(jīng)功能障礙。
耳鳴是聽(tīng)神經(jīng)瘤患者的一個(gè)重要癥狀。巴古里等人研究了耳鳴與腫瘤大小的關(guān)系,他們證明腫瘤較大的患者不太可能出現耳鳴,這一發(fā)現具有統計學(xué)意義。這與我們自己的單變量分析結果相呼應。然而,考慮到全部其他癥狀,作者沒(méi)有繼續在多元分析中研究這種關(guān)系。在我們隊列患者的多變量分析中,耳鳴的存在與否不再是腫瘤大小的統計學(xué)評估因素。盡管本研究中未進(jìn)行分析,但在一個(gè)大的病例系列中,診斷前耳鳴的持續時(shí)間也被證明與腫瘤大小成反比,耳鳴持續時(shí)間越長(cháng),腫瘤越小。
聽(tīng)神經(jīng)瘤中突發(fā)性聽(tīng)力損失的發(fā)生率是可變的,文獻報道其發(fā)生率為5%-22%。在Moffat等人的一系列病例中,突發(fā)性聽(tīng)力損失的發(fā)生率為12%,85%的人抱怨這是主要癥狀。本文隊列中有76名患者(8%)出現突發(fā)性聽(tīng)力損失,其中72名患者抱怨這是他們的主要癥狀。這一發(fā)現是相關(guān)的,因為與進(jìn)行性聽(tīng)力損失的患者相比,它與更短的呈現時(shí)間相關(guān)。在Moffat等人的論文中,突發(fā)性聽(tīng)力損失組的平均陳述時(shí)間為32個(gè)月,而進(jìn)行性聽(tīng)力損失組的平均陳述時(shí)間為40個(gè)月。這些發(fā)現得到了這項研究的支持,患有突發(fā)性聽(tīng)力損失的患者比那些具有進(jìn)行性模式的患者表現得更快。出現的時(shí)間長(cháng)度是腫瘤大小的一個(gè)重要因素,因為癥狀持續時(shí)間越長(cháng),腫瘤越大。與Moffat等人一樣,在本研究中沒(méi)有發(fā)現聽(tīng)力損失模式和腫瘤大小之間的聯(lián)系。
結論
大多數聽(tīng)神經(jīng)瘤患者表現為典型的進(jìn)行性單側聽(tīng)力損失。非典型表現和偶然發(fā)現變得越來(lái)越普遍,強調需要完全的病史和體檢。病史中表明診斷時(shí)腫瘤較大的特征是頭痛和主觀(guān)面部無(wú)力,而檢查中涉及的特征是異常的串聯(lián)步態(tài)和面部感覺(jué)改變。
- 文章標題:聽(tīng)神經(jīng)瘤的主要臨床表現有哪些?
- 更新時(shí)間:2021-07-20 16:00:17