帕金森病和帕金森綜合征的影像

　　概述

　　帕金森是一種以震顫、運動減退、強直和姿勢不穩為特征的神經系統綜合征。較常見的原因為帕金森病（PD）（80%）；其他神經退行性疾病包括皮質基底節變性（CBD），多系統萎縮（MSA），進行性核上麻痹（PSP）和路易小體癡呆（DLB），這些被歸為帕金森綜合征。準確和早期的診斷能夠指導治療并提供預后信息。神經系統 MRI 的主要目的是排除一些非神經退行性疾病，比如：腫瘤、梗死等等。然而，MRI 和核醫學技術可以幫助患者發現非典型的征象和缺乏多巴胺治療反應的。

　　帕金森病

　　帕金森?。≒D）：是一種由原發性黑質致密部病變引起的進行性神經退行性疾病。臨床表現為運動遲緩、僵硬、震顫和姿勢不平衡。大多數病例（85-90%）是偶發性，一般在 50-60 歲之間發病。

　　PD 的 MR 表現：早期表現往往正常；晚期可出現黑質致密部失去正常高信號，邊緣變為模糊。黑質正常燕尾形態縮小和喪失。

　　正常情況下燕尾征-SWI 的顯示：從上至下連續 1-5 層，黑質（SN）出現 5 層，紅核（RN）出現 4 層，黑質背外側部高信號一般位于位于黑質的后 1/3，在紅核較后一層或消失的層面出現。

PD、MSA 和 PSP 出現燕尾征-SWI 高信號的消失

　　燕尾征-SWI 高信號的消失對于鑒別神經退行性變和非退行性病變可能具有意義，但是對于鑒別帕金森病與帕金森綜合征還是缺乏準確性的。

　　PET 是鑒別 PD 和 APS 的有用工具。保存基底節的代謝活性是 FDG-PET 中 PD 的一個重要特征，而 APS 基底節代謝活性明顯減低。

FDG-PET顯示PD基底節代謝活動得到保留，而MSA基底節代謝明顯減低

　　多系統萎縮

　　多系統萎縮（MSA）：是一種散發性神經退行性疾病，其特征是黑質-紋狀體和橄欖腦橋小腦束的神經元丟失和膠質增生。該病常合并小腦共濟失調、自主神經功能障礙和帕金森癥狀。有三種臨床亞型：帕金森型（MSA-P），取代過去的紋狀體-黑質變性；小腦共濟失調型（MSA-C），取代過去的橄欖腦橋小腦萎縮；Shy-Drager 綜合征指自主神經功能障礙為主。常見于 50-60 歲人群，多巴胺治療無效。

　　MSA-P 型的 MR 常出現：殼核裂隙征、殼核后部 T2 低信號、殼核萎縮。

　　殼核裂隙征是指殼核外側邊緣 T2WI 高信號環，MSA-P 型的殼核裂隙多集中在后 半部分，寬度大于 2 mm，存在著不連續性，存在著附近殼核的低信號，可存在殼核萎縮。MSA-C 型殼核裂隙集中在前半部或前 3/4，并且大部分是連續性的。

T2WI殼核后部線樣高信號，伴鐵沉積

　　臨床上，約 38.5% 正常人也會出現在 1.5T 或 3.0T 出現殼核外側線樣 T2WI 高信號，主要集中在前半部或前 3/4，并且大部分是連續性的，而且寬度在 2 mm 之內。大部分不存在殼核的低信號或者只有一部分為輕微的低信號。

T2WI及FLAIR正常人殼核外側連續高信號

殼核后部 T2 低信號是指在 T2WI 或 T2*殼核背外側低信號，病理證實是由于鐵蛋白丟失、鐵沉積引起。

T2WI 及 T2* 殼核鐵沉積伴部分萎縮

　　MSA-C 型的 MR 常出現：橄欖、橋腦、小腦中腳和小腦的萎縮，橫軸面上橋腦 T2WI 交叉樣高信號，即所謂的「十字征」，是診斷 MSA-C 的較特征性的表現。「十字征」的病理學基礎為橋腦核及其發出的通過小腦中腳到達小腦的纖維 (橋橫纖維) 變性和神經膠質增生，T2WI 信號增高。有學者認為，先出現「垂線征」（需要仔細觀察），后出現「十字征」。但「十字征」并非 MSA-C 型所特有，其他疾病比如遺傳性小腦共濟失調也可出現。

橄欖、橋腦、小腦中腳和小腦的萎縮，出現「十字征」

　　進行性核上性麻痹

　　進行性核上性麻痹（PSP）：是另一種神經系統退行性疾病，其特征是眼球運動異常（核上垂直凝視性麻痹）、輕度癡呆和姿勢不穩，起病隱匿，多見于 60 歲。其他常見癥狀有構音障礙、吞咽困難、對稱性關節僵硬綜合征、頸部張力障礙和蹣跚步態。

　　PSP 的 MR 常出現：特征是中腦和被蓋萎縮；在矢狀位中，中腦被蓋萎縮形似「蜂鳥」；在軸位中，中腦萎縮，頂蓋和大腦腳保留形似「米老鼠」。

PSP中小腦上腳萎縮

　　路易小體癡呆

　　路易小體癡呆（DLB）：是一種進行性老年前期退行性癡呆，是二多見老年癡呆的常見神經退行性疾病。除了癡呆癥，其他特征性癥狀還有認知波動，視空間損害伴幻覺和帕金森綜合征。黑質、皮層或邊緣系統改變是其病理特征疾病。

　　DLB 的 MR 表現：缺乏非特異性，如輕度廣泛性萎縮，顳葉內側通常被保留。MRI 主要的主要目的是排除其他原因引起的癡呆。典型表現為枕葉（包括視覺皮層的低代謝）。

枕葉（包括視覺皮層的低代謝）

　　嚴重的雙側前額葉、頂葉、顳葉和后扣帶回-丘腦前皮質低代謝，以及枕葉包括初級視覺皮層的低代謝

　　皮質基底節變性

　　皮質基底節變性（CBD）：經常從認知或行為障礙開始，較終導致運動功能障礙。運動異常較初影響一個肢體，可能包括無張力、較度僵硬、局灶性強直、肌張力障礙、意識運動失用癥和外感肢體現象。

　　CBD 的 MR 表現：早期可正?；蚰X萎縮（以額頂葉萎縮為主），FDG-PET 皮層代謝減低。

　　頂葉萎縮伴皮層代謝減低

　　資料來源：醫學影像學PowerPoint

• 文章標題：帕金森病和帕金森綜合征的影像
• 更新時間：2020-09-08 11:17:55