順利全切、無并發癥、低復發率——6例高難度顱頸交界區脊索瘤實例解析

　　顱頸交界區腫瘤位置復雜深在,手術切除生長在該區域的顱底腫瘤比較困難，腫瘤可能侵襲周圍骨性結構并壓迫或包繞腦干、椎基底動脈及分支和多組顱神經，術后容易發生顱頸交界區不穩定以及嚴重的腦干和其他重要結構的損傷，造成肢體癱瘓、呼吸循環衰竭等手術風險較大。

　　自Frazier和Spiller于1922年成功切除顱頸交界區腫瘤以來,雖然許多學者對處理此區域病灶的入路進行了諸多探索,如經口入路,可直接暴露顱頸交界區腹側,但術后存在腦脊液漏、感染等并發癥,且對于腫瘤主體位于外側時存在暴露不良、切除不全等缺點；近期較流行的擴大經鼻入路對于顱底中線部位病變具有良好的優越性,但仍同樣存在經口入路面臨的問題。

　　▼福教授顱頸交界區腫瘤入路

　　顱頸交界區脊索瘤是“國際疑難”手術之一，特別是當腫瘤侵犯到硬膜內和腦組織、神經血管黏連時。INC旗下國際神經外科顧問團(WANG)成員、國際神經外科聯合會(WFNS)顱底手術委員會前主席福洛里希教授（福教授）及其團隊擁有著國際上較大的脊索瘤患者群，精鉆脊索瘤等顱底復雜腫瘤20多年，至今已經擁有近300例成功脊索瘤案例，80%以上都是高難度顱底和顱頸交界脊索瘤。大部分脊索瘤患者在接受福教授團隊治療前均在其他醫院做過手術，這類患者手術治療更加困難。福教授手術的大多數患者得到順利全切、無并發癥、低復發率。無進展生存期：5年和10年分別達到52.1%、23.6%；總生存期：5年和10年分別達到75.1%、52.9%。

　　以下為INC法國福教授的6則精彩高難度顱頸交界區脊索瘤案例，更多福教授精彩脊索瘤案例關注INC官方公眾號。

　　40歲男士-福教授鼻內鏡下手術全切

　　病情回顧：

　　一名40歲脊索瘤男士，神經系統檢查正常，既往無病史，頸痛病史2年。INC國際神經外科醫生集團旗下組織國際神經外科顧問團(WANG)成員、法國巴黎Lariboisiere大學醫院神經外科教授兼主席福洛里希教授為其經鼻神經內鏡全切除后，無神經功能缺損，無腫瘤殘余，無其他并發癥，這對于術后長期生存效果有較大意義。術后患者接受了及時的質子治療，目前預后良好。

　　上圖術前術后影像資料對比，術前（紅色箭頭）：圖A、B顯示了下斜坡及齒狀突可見中線占位病變，影像學表現為脊索瘤側伸有限。術后（藍色箭頭）：圖C、D顯示了用于閉合瘤腔的脂肪移植物，沒有腫瘤殘留。術后MRI顯示完成了腫瘤全切除。術后患者無神經功能缺損。病理檢查顯示為典型脊索瘤。

　　▼術中情況：術中通過磁共振成像(MRI)監測術后神經功能缺損和術后腫瘤體積。在鼻內窺鏡下以30度和45度角行雙鼻孔入路。隨后，制作一個心形皮瓣，鉆取斜坡以暴露病變(圖2)。在初始減壓后，輕輕鉆取C1環以到達齒狀突內及周圍的腫瘤，并進行完整切除。

　　37歲女士-5年4次手術還能再次手術嗎？

　　病情回顧：

　　37歲的Carol生活幸福、事業穩定。本以為能夠陪伴孩子一起成長下去的她，居然被腦瘤這一惡魔纏住了。5年前，在一次體檢時不幸被確診為顱頸交界區脊索瘤，期間Carol經歷了4次手術及多次化療，然而不幸的是，還是沒有根除脊索瘤，腫瘤兇猛地蔓延至大腦斜坡、椎動脈、巖尖、腦干等復雜又關鍵的區域。如果不做手術，所剩時日無多，但做手術卻早已喪失較佳時機。難度大、風險高、治愈率低，先前手術的醫院已不愿再次為Carol手術。

　　圖1：內鏡下鼻內鏡入路前的術前影像。(A-D)MRI T2 WI顯示一個較大脊索瘤延伸至椎前間隙和齒狀突周圍。腫瘤橫向延伸至舌下管和頸靜脈孔，并向內側延伸至硬膜內間隙。腫瘤從斜坡中部延伸至樞椎齒狀突周圍。

　　治療過程：

　　根據Carol目前復雜的病情，福教授及時調整策略，采取經鼻內鏡+開顱顯微鏡分階段手術。一階段經鼻內鏡切除中線為主的腫瘤，在二個遠外側入路開顱切除側方腫瘤，達到較大水平的順利切除腫瘤

　　圖2：顱頸交界區腫瘤手術治療策略分析，腫瘤的旁正中部分可以通過經鼻內鏡手術切除。樞椎齒狀突周邊腫瘤（A和D處紅色圓圈）、侵犯硬膜內部分的腫瘤與后循環接觸（B和E處藍色圓圈）和先前乙狀竇后入路手術的粘連（C和F處黃色圓圈），這些部位的腫瘤更適合二期遠外側開顱手術。

　　26歲男士-腫瘤較大壓迫腦干

　　病情回顧：

　　患者26歲，男，主訴頸部疼痛、嚴重吞咽障礙、雙側舌下神經麻痹(右側完全麻痹伴舌萎縮，左側部分麻痹)。MRI和CT掃描(圖3A-C)顯示較大顱頸交界區脊索瘤，腫瘤較大直徑達10cm、瘤體積96.5cm³，腫瘤并向雙后外側延伸浸潤性生長，較多侵犯右側，腫瘤延伸至椎前間隙、下斜坡、雙側枕骨髁、一頸椎C1的前弓以及C2的齒狀突，較大腫瘤壓迫腦干和雙側椎動脈移位，并向硬膜內壓迫擴張。

　　治療過程：

　　手術記錄：福教授考慮腫瘤已經導致顱頸交界區骨質結構的廣泛損害和侵蝕，術前評估手術后會出現顱頸不穩定。因此，經遠外側經髁入路進行顯微鏡+神經內鏡雙鏡聯合切除腫瘤，然后枕頸融合術（OCF）。

　　▼俯臥位手術體位擺放

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　　▼使用神經內鏡輔助探查腫瘤，備行內鏡手術

　　▼“筷子技術”神經內鏡切除對側腫瘤

　　▼使用自體脂肪填充瘤腔及關顱

　　▼使用PMMA材料枕髁重建

　　使用Roy-Camille技術進行枕頸融合術（C0-C3-C4-C5），固定根釘以曲線方式橫向彎曲，為后續質子治療創造一個無金屬的定位及治療通道。術后CT和MRI顯示腫瘤完全切除。病理證實為典型脊索瘤。在術后恢復中，患者吞咽功能好轉和頸部疼痛緩解。8周后，他接受了質子治療。

　　▼將根釘彎曲以便于后續質子治療

　　A和B:術前CT掃描顯示顱頸交接區脊索瘤，侵犯斜坡-枕髁并呈溶骨性損害。C:術前MR顯示腫瘤較大延伸，并浸潤長入硬膜內的腦實質。D:術后CT顯示PMMA枕髁重建穩定良好。E:術后三維CT顯示C0-C3-C4-C5枕頸融合穩定，與根釘彎曲有利于PBRT治療。F:術后MR顯示全切腫瘤和腦干延髓占位壓迫得到解除。

　　74歲女性-部分切除后復發該如何治療

　　病情回顧：

　　74歲女性因慢性頸部疼痛病史1年而就診，診斷為顱頸交界區脊索瘤，該脊索瘤主要侵犯C2，未突破至枕骨，在2014年外院行經鼻內鏡顱頸交界區脊索瘤的部分切除術，術后接受輔助質子治療。

　　2019年初隨訪MRI，顯示脊索瘤復發，顱頸交界區脊索瘤病變大小為51.3×74.3×25.9 mm，脊索瘤已經引起C2椎體病理性骨折及C1水平脊髓壓迫，伴隨C1右側方、C1前后弓、C2椎體侵犯，齒狀突后移和C1水平的側向移位（圖6）。腫瘤侵襲上三分之一的髁突和斜坡水平（圖6a-c）。腫瘤侵襲延伸至C5-C6水平，在椎前間隙浸潤延伸，并壓迫C5和C6神經根，并包裹椎動脈椎動脈的V2段（圖6d）。臨床檢查顯示神經反射亢進和Lhermite征陽性。

　　▼圖a-b術前MR顯示顱頸交界區較大脊索瘤，51.3×74.3×25.9 mm大小，浸潤性生長。

　　▼圖顯示脊索瘤向周邊浸潤生長，下至C5-C6水平的脊髓瘤侵犯浸潤。圖片

　　原本需要2種不同手術入路、2次不同時期完成的復雜手術，國際脊索瘤教授福洛里希教授竟利用其的“筷子技術”內鏡+顯微鏡雙鏡聯合使用前-遠外側入路一次全切了較大脊索瘤，為患者較大化順利切除、避免手術痛苦、避免腫瘤的殘留復發。

　　▼E完全切除腫瘤術后用骨水泥填充術腔，從中斜坡到C2椎體水平。術后10天進行枕-頸固定術。

　　▼F手術順利，術后MRI顯示腫瘤完全除，患者在一開始手術后10天接受了枕頸固定，沒有任何并發癥。

　　術后MRI顯示兩個病灶完全切除。術后進行質子治療，術后9個月未觀察到影像復發的證據，此外，臨床檢查顯示沒有神經系統缺陷，患者恢復正常的日?；顒印?/p>

　　21歲女性-前外側入路成功切除腫瘤

　　病情回顧：

　　21歲法國女孩，出現頸部疼痛，MRI檢查顯示腫瘤集中在枕骨大孔和顱頸交界區的內部，病變拓展至硬膜內，累及雙側椎動脈。該名脊索瘤患者還伴有明顯的骨質損害和硬膜內延伸。

術前MRI

　　治療過程：

　　福教授為這名患者使用一種不太常見的顱頸交界區手術入路——前外側入路。這種手術入路初期由福教授的導師伯納德·喬治（Bernard George）闡述，當然福教授也證明了他對這一手術入路的熟練掌握及高超的手術技術。使用前外側入路并以進入顱頸交界區，順利地切除腫瘤。

　　▼手術體位：仰臥位

　　▼手術切口：

　　由于部分骨質被切除，術后幾天接受了枕頸融合術。固定頭頸部來保障頭部的穩定性，以確?；颊叩纳樌?。

　　45歲男性-開顱+內鏡腫瘤得以順利全切

　　病史回顧：

　　一名45歲的男士被發現有顱頸交界區脊索瘤后，福洛里希教授為他進行的是開顱手術，同時輔以內窺鏡探查，腫瘤得以完整切除，無其他并發癥。

　　治療過程：

　　使用前外側入路的開顱手術的說明性案例。左側圖像:術前MRI顯示顱頸交界區脊索瘤包裹左側椎動脈硬膜內部分(箭頭)。中間圖:從右側顯示手術入路的示意圖，以及從左側椎動脈逐步剝離腫瘤的術中圖像，在手術結束時內鏡下可以看到兩個保存完整的椎動脈。右圖:術后MRI顯示腫瘤完全切除，左側椎動脈通暢(箭頭)。

　　福洛里希教授脊索瘤經驗總結

　　很多大型研究通常受到隨訪時間的限制，福洛里希教授的脊索瘤系列研究的優勢在于，在一個多學科顱底中心，由同時具有豐富內鏡經鼻入路和開顱手術經驗的神經外科醫生治療，這些患者進行了長期穩定的隨訪(平均59.2個月)。

　　福洛里希教授及其神經外科手術團隊對1991年至2020年在其醫院手術治療的斜坡和顱頸交界區脊索瘤進行了回顧性研究，介紹了他們29年來治療斜坡和顱頸交界區脊索瘤的經驗。

　　研究結果顯示盡可能較大范圍切除是重要的，全切和次全切在預后上有很大差距，全切達到了78.1%，術后輔助質子治療效果也是優于常規放療。

　　▲而這項研究數據也顯示全切加質子治療預后就是較好的。根據切除范圍和輔助放療的生存率的Kaplan-Meier曲線:無進展生存率(C)和總生存率(D)。與其他治療方案相比，接受全切除+質子放療的患者的無進展生存率和總生存率顯著更高。

　　福洛里希教授也強調了初次治療在脊索瘤患者中的重性要，因為初治的患者的手術肯定是要簡單一些，對于脊索瘤的切除是一個一次性的、一錘子買賣。如果一開始沒有做好，后面將困難。解剖標志的失去等，都對手術及全切造成很大的困難。

• 文章標題：順利全切、無并發癥、低復發率——6例高難度顱頸交界區脊索瘤實例解析
• 更新時間：2024-05-22 09:41:16