腦干腫瘤在成年患者中并不常見(jiàn)。出現的平均年齡是生命的四個(gè)十年,總生存期約為54-64個(gè)月。它們在流行病學(xué)數據中占全部腦腫瘤的小于2%。那些僅位于延髓的腫瘤仍然更為散發(fā),因此在腦干腫瘤報告系列中,很少有純延髓腫瘤的報告,范圍從0到21%。在權衡可靠診斷的好處和侵入性手術(shù)的潛在缺點(diǎn)后,關(guān)于治療的爭議就產(chǎn)生了:是否需要對這一腦部重要區域進(jìn)行組織學(xué)診斷。由于這種定位可以發(fā)現更廣泛的病理結果,準確的組織病理學(xué)定義不僅可以提供充分的治療,而且可以防止經(jīng)驗治療的災難性后果。
案例報告:
一名41歲的婦女有6個(gè)月的頭痛、眩暈、不穩定和持續咳嗽史。入院時(shí),她有90分的卡氏評分(KPS)?;颊邲](méi)有相關(guān)病史,臨床工作正常。眼底鏡檢查正常。T1加權磁共振成像掃描顯示左側鉬靶有一個(gè)外生性低信號均勻腫塊,沒(méi)有釓增強。整個(gè)神經(jīng)軸的完整核磁共振掃描并不。根據更常見(jiàn)的病變及其在中樞神經(jīng)系統定位中的影像學(xué)特征,懷疑術(shù)前診斷為低度惡性膠質(zhì)瘤或室管膜瘤。術(shù)中活檢顯示腫瘤由室管膜瘤和星形膠質(zhì)細胞組成。這一發(fā)現支持病變完全切除。較終診斷為室管膜下瘤。
術(shù)后,患者出現短暫的吞咽困難,經(jīng)過(guò)幾個(gè)月的康復期后恢復。與術(shù)前狀態(tài)相比,長(cháng)期隨訪(fǎng)中神經(jīng)癥狀明顯緩解;然而,頭暈發(fā)作仍然偶爾出現。室管膜下瘤是一種低度惡性膠質(zhì)瘤,具有眾所周知的良好生存預后,并且在完全切除后復發(fā)的機會(huì )很低;因此,患者在手術(shù)后不需要額外的治療(圖A,B)。
圖:A,術(shù)前T1加權腦磁共振成像掃描顯示左冠狀動(dòng)脈內有低強度均勻腫塊,無(wú)釓增強。B,術(shù)后T1加權腦磁共振掃描顯示腫瘤完全切除。
案例討論:
病灶位于延髓無(wú)疑是一個(gè)困難的挑戰,因為預期的外科探索這個(gè)雄辯的區域。此外,他們在成人的低發(fā)病率和國際范圍內的經(jīng)驗很少提供了有關(guān)手術(shù)結果和預后的稀缺信息。這可能多年來(lái)阻礙了這種定位腫瘤的治療。
雖然現代神經(jīng)影像學(xué)技術(shù)提供了明確的圖像,但組織學(xué)診斷不能確定。據報道,約40%的腦干病例的神經(jīng)放射學(xué)診斷與組織病理學(xué)診斷不同。盡管在MR光譜學(xué)和組織病理學(xué)之間發(fā)現了很高的一致性率,但在這個(gè)位置上可能存在很高的偏差率,特別是對于鄰近正常腦組織和/或腦脊液的部分體積效應。因此,神經(jīng)成像技術(shù)不像組織學(xué)診斷那么可靠,是在大腦的這個(gè)區域。
雖然在腦干的其他區域如中腦或橋腦可以順利地進(jìn)行立體定向活檢,但是單純的延髓膠質(zhì)瘤病變很少進(jìn)行活檢。例如,近十年來(lái)規模較大的系列報道了20例兒童腦干腫瘤的立體定向活檢,但沒(méi)有一例針對延髓膠質(zhì)瘤。我們認為關(guān)于延髓膠質(zhì)瘤立體定向活檢的文獻缺乏足夠的經(jīng)驗,因此,建議逐例討論。直接手術(shù)可以避免在中樞神經(jīng)系統這一特定區域進(jìn)行立體定向活檢的潛在風(fēng)險。
關(guān)于扁桃體下入路,較初的描述是到達四腦室,以前也有過(guò)詳細的解剖學(xué)報道。在術(shù)中神經(jīng)生理監測的幫助下,髓質(zhì)下半段病灶的通路特別寬,而且順利。使用彌散張量成像和導管造影的手術(shù)計劃,雖然沒(méi)有在這里的病例中使用,但肯定有助于在不久的將來(lái)制定手術(shù)策略,這在中樞神經(jīng)系統的其他重要領(lǐng)域得到了證明。經(jīng)小腦蚓部入路優(yōu)于經(jīng)皮入路的優(yōu)點(diǎn)是,剝離小腦延髓蛛網(wǎng)膜和扁桃體延髓裂,可以保留靜脈結構。此外,延髓膠質(zhì)瘤的后側暴露不需要打開(kāi)額外的下蚓部神經(jīng)組織,從而提供足夠的空間到達髓質(zhì)下半部分的順利進(jìn)入區。廣泛的蛛網(wǎng)膜剝離也可能降低腦積水的風(fēng)險。對于位于延髓膠質(zhì)瘤前外側的病灶,應考慮其他入路,如遠外側枕骨下入路。
在延髓膠質(zhì)瘤中可以發(fā)現更廣泛的病理結果,這有助于得到準確的組織學(xué)診斷。關(guān)于實(shí)時(shí)回顧術(shù)中病理的作用,雖然它不能在手術(shù)室中確定明確的組織病理學(xué)診斷,但通常能提供足夠的信息來(lái)確定切除的范圍。
綜上所述,在術(shù)中神經(jīng)生理監測的輔助下,通過(guò)枕下入路直接手術(shù),為該腦關(guān)鍵部位的手術(shù)提供了一種順利的手術(shù)方式。對組織病理學(xué)的認識是確定治療過(guò)程的決定性因素,并可以避免經(jīng)驗療法的災難性后果的案例選擇適當。
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- 文章標題:41歲延髓膠質(zhì)瘤全切案例報告一則
- 更新時(shí)間:2021-01-07 11:44:40