“嗓子怎么突然啞了,是不是聲帶出了問(wèn)題?”
“聽(tīng)力下降、耳鳴,是不是要去耳鼻喉科檢查一下?”
……
這些看似不太嚴重的癥狀,可能隱藏著(zhù)較大的問(wèn)題。
同樣是頸靜脈孔區腫瘤
巴教授怎么為他們評估?
15歲男孩皓軒,2024年3月,皓軒因情緒波動(dòng),突然發(fā)生聲音嘶啞,扁桃體發(fā)炎,耳朵痛,頭痛……服用藥物后癥狀略微好轉,隨后癥狀又反復。咽干,咽疼,無(wú)法過(guò)多說(shuō)話(huà)和大聲說(shuō)話(huà),頭痛,困倦,左耳間斷耳鳴,表現為呼呼風(fēng)聲。同時(shí)也有食欲減退,味覺(jué)減退,偶爾嗆咳。4月,于上海某醫院增強核磁結果提示:CPA區,頸靜脈孔區占位,考慮神經(jīng)鞘瘤。
在此期間患者咨詢(xún)過(guò)不同神經(jīng)外科專(zhuān)家,有些建議手術(shù)治療,告知手術(shù)風(fēng)險大;有些建議先保守觀(guān)察。
INC巴教授遠程咨詢(xún)回復
這是一個(gè)典型的頸靜脈孔神經(jīng)瘤,顱內有壁內腫瘤部分,顱外的腫瘤部分生長(cháng)在左側頸靜脈內。治療方法很明確:只能選擇手術(shù)治療,因為任何形式的直接放療都可能會(huì )損傷后組顱神經(jīng),無(wú)法阻止腫瘤以后的生長(cháng)。但在腫瘤切除后,或許可以進(jìn)行后期放療(多年后)。
腫瘤的起源可能是顱神經(jīng)9、10或11,但有可能的是9顱神經(jīng)(舌咽神經(jīng))。一味等待只會(huì )給腫瘤進(jìn)一步生長(cháng)的機會(huì ),對孩子沒(méi)有任何幫助。因此,即使手術(shù)沒(méi)有緊迫性,暫時(shí)等待也不是一個(gè)好的選擇,這位男孩為什么要等待,等待什么呢?
這種腫瘤或手術(shù)不會(huì )影響記憶力或智力。術(shù)后生長(cháng)發(fā)育也會(huì )正常。
巴教授遠程咨詢(xún)報告節選
39歲女性-頸靜脈孔區腦膜瘤
大多數人休息、發(fā)呆的時(shí)候,兩耳清凈,什么都聽(tīng)不到,大腦能夠得到充分的放松。但有一些人,卻被動(dòng)地聽(tīng)到一些聲音,在沒(méi)有外源性聲音的情況下,總是聽(tīng)到一些聲響,主觀(guān)的(只有自己能聽(tīng)到)或是客觀(guān)的(別人也能聽(tīng)到),以至于無(wú)法全身心地放松,甚至影響睡眠和生活,這就是耳鳴患者的苦惱。
39歲的燕子,約半年前開(kāi)始出現搏動(dòng)性耳鳴(患者的耳鳴聲音是和自己的心跳節律一致的),主要表現為夜間睡覺(jué)時(shí)能聽(tīng)到。進(jìn)行了頭顱MRI、CT及CTA,CTP等檢查,結果顯示:左側頸靜脈孔區-CPA區占位,考慮為腦膜瘤。專(zhuān)家建議觀(guān)察半年,以評估腫瘤生長(cháng)速度,再決定手術(shù)時(shí)機。因為這些腫瘤的主要手術(shù)困難與深部位置、富血管化以及顱神經(jīng)(VII、VII、IX、X和XI)和血管【如頸內動(dòng)脈(ICA)和椎動(dòng)脈(VA)及其分支】的累及有關(guān)。
近期兩到三個(gè)月,在白天能聽(tīng)到持續的滋滋聲耳鳴(夜間睡覺(jué)時(shí)仍有搏動(dòng)性耳鳴),并在說(shuō)話(huà)時(shí)感到耳內有堵塞感,類(lèi)似于有紙或水進(jìn)入耳朵的感覺(jué)。這些癥狀讓她難以忍受,為何自己年紀輕輕,要承受這些?
如此少見(jiàn)的腫瘤,燕子在病友圈也并沒(méi)有幾位“戰友”,當得知一直聯(lián)系的頸靜脈孔區神經(jīng)鞘瘤小患者皓軒咨詢(xún)了一位國際腦干教授巴教授時(shí),她彷佛看到了希望。究竟要不要手術(shù)?手術(shù)成功率又有多少?
INC巴教授遠程咨詢(xún)回復
患者可以擇期手術(shù),也就是說(shuō)目前不需要緊急手術(shù),但如果患者能決定在今年內接受手術(shù),對她來(lái)說(shuō)會(huì )更好。當然,只要腫瘤沒(méi)有明顯增大,臨床癥狀沒(méi)有惡化,不進(jìn)行治療、保守觀(guān)察也是可以的。然而,長(cháng)時(shí)間等待,比如再等1~2年,對病人來(lái)說(shuō)是不利的,因為一方面她無(wú)論如何都需要手術(shù)(那為什么還要等這么久?)另一方面,如果再等1-2年,手術(shù)可能會(huì )變得更加困難和危險。
對于這種范圍的腫瘤,我們通過(guò)手術(shù)所能達到的較佳效果是切除腫瘤的97%-99%左右,但完全切除腫瘤-全切切除-是無(wú)法做到的,因為腫瘤累及頸靜脈孔區域的許多神經(jīng)根和其他神經(jīng)肌肉結構。在這類(lèi)手術(shù)中,保留功能是肯定的。我做過(guò)很多很多例頸靜脈孔腫瘤手術(shù),多年前我就發(fā)表過(guò)我的手術(shù)技巧和結果,過(guò)去我還在各種場(chǎng)合手把手地教授過(guò)頸靜脈孔區域的手術(shù)技巧(點(diǎn)擊閱讀研究文章:INC巴特朗菲教授深入解讀頸靜脈孔區后方、側方及前方5大手術(shù)入路)。
因此,對我來(lái)說(shuō),手術(shù)難度并不大。術(shù)后耳鳴,是耳朵被堵塞的感覺(jué)會(huì )逐漸好轉。
短短時(shí)間內,為何這些頸靜脈孔區腫瘤患者紛沓而至,尋求INC巴教授的示范手術(shù)。
東南亞→蘇州,高難度頸靜脈孔區外籍患者不遠千里尋醫巴教授
2024年4月,一則報道在腦腫瘤病友群傳開(kāi)——《他竟“打飛的”來(lái)華開(kāi)顱手術(shù),INC國際神經(jīng)外科助力海內外患者享國際醫療》,是什么手術(shù)讓外國人千里迢迢來(lái)華?
來(lái)自美麗的東南亞的38歲男士Norodom(化名)罹患較大頸靜脈孔區神經(jīng)鞘瘤,聲音變沙啞、吞咽困難和嗆水。“We've been on too many countries where consulting so this is the best like as far as it is.(我們在很多國家做過(guò)咨詢(xún),目前這是較好的)”在經(jīng)過(guò)多方打聽(tīng)后,Norodom在家人的陪同下,專(zhuān)程坐飛機來(lái)到中國,慕名找到INC國際神經(jīng)外科醫生集團,了解到這是一個(gè)專(zhuān)注于神經(jīng)外科領(lǐng)域的教授學(xué)術(shù)交流的醫生集團。
▼頸靜脈孔區較大腫瘤,侵犯周?chē)琴|(zhì)和神經(jīng)。
▼腫瘤侵犯近至Mekel腔,包裹小腦前下動(dòng)脈、椎動(dòng)脈和面聽(tīng)神經(jīng),腦干受壓變形。
▼2024年3月,巴教授和Norodom進(jìn)行視頻咨詢(xún)
巴教授回復:"這是一個(gè)對顱底要求高的手術(shù),這也是我的專(zhuān)長(cháng)之一,很多時(shí)候我教其他神經(jīng)外科醫生如何在這里操作……我完全可以進(jìn)行這個(gè)手術(shù),我過(guò)去曾成功做過(guò)多次此類(lèi)手術(shù),了解如何處理腫瘤和(相關(guān)的)神經(jīng),是如何在頸靜脈孔部位鉆骨以暴露腫瘤。多年前,我就發(fā)表過(guò)我的手術(shù)技巧和結果。"
▼2024年4月12日,巴教授全程主刀這臺高難度神外手術(shù),國內青年醫生在旁參觀(guān)學(xué)習。
▼術(shù)前術(shù)后影像動(dòng)圖對比
"Yeah,surgery was okay.you would go back to your room.(你會(huì )回到普通病房)",術(shù)后一天在ICU查房時(shí),Norodom已意識清醒,吞咽功能正常,肢體活動(dòng)正常。
頸靜脈孔區腫瘤手術(shù)為什么這么難?
頸靜脈孔區位于顱內的深部且暴露困難,其內包括頸靜脈球、舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)及副神經(jīng),并且緊鄰頸動(dòng)脈管入口和頸內動(dòng)脈。顳骨內走行的面神經(jīng)位于頸靜脈孔外側,對于從外側進(jìn)入該區域的入路造成了阻礙。處理頸靜脈孔區或其周?chē)L(cháng)的腫瘤面臨很多問(wèn)題,首先是準確診斷,其次是如何制定合理的手術(shù)入路。
頸靜脈孔腫瘤的手術(shù)入路選擇會(huì )因病變類(lèi)型、大小和結構的不同而有很大差異。此外,經(jīng)驗和對該區域解剖結構的廣泛了解對于獲得較佳臨床結果至關(guān)重要。手術(shù)目標是較大限度地順利切除,避免神經(jīng)血管損傷,并較大水平地保留功能正常的腦神經(jīng)。
▼紅色虛線(xiàn)框內為頸靜脈孔區
頸靜脈孔區腫瘤,包括頸靜脈球瘤、神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤、脊索瘤、軟骨肉瘤和轉移性腫瘤。頸靜脈孔的腫瘤可以局限于頸靜脈孔,或者通過(guò)咽鼓管延伸到鼻咽,通過(guò)鼓室被蓋或巖頸動(dòng)脈管延伸到中窩,通過(guò)頸靜脈孔、舌下管或內聽(tīng)道的顱內開(kāi)口延伸到后顱窩,或者通過(guò)頸靜脈孔的顱外開(kāi)口延伸到頸部。腫瘤的侵襲和損害模式?jīng)Q定了手術(shù)入路的選擇。
頸靜脈孔區解剖結構
為了完全切除從頸靜脈孔生長(cháng)或延伸到頸靜脈孔中的病變,可能需要暴露這些區域中的一個(gè)或多個(gè)結構。它位于枕骨和顳骨的過(guò)渡區——這意味著(zhù)除了橫貫孔的結構外,頸動(dòng)脈、內耳道、迷路、面神經(jīng)、舌下神經(jīng)和腦干也可能在手術(shù)過(guò)程中受損或暴露。
頸靜脈孔是枕骨外側部和顳骨巖部之間成對骨孔之一。該孔通常被從顳骨巖部發(fā)出并通過(guò)纖維橋(26%為骨質(zhì)橋)連于骨頸靜脈突的骨,分成兩部分。右側頸靜脈孔通常大于左側。頸動(dòng)脈嵴將頸靜脈孔與鄰近的頸動(dòng)脈管分離。頸靜脈孔內容物包括:舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)、巖竇、乙狀竇、咽升動(dòng)脈和枕動(dòng)脈的一些腦膜分支。
鄰近結構
幾個(gè)重要的解剖結構橫穿頸靜脈孔附近的顱底——舌下神經(jīng)從枕髁上方的舌下神經(jīng)管通過(guò)。頸內動(dòng)脈及交感神經(jīng)叢進(jìn)入頸動(dòng)脈管,此外還有面神經(jīng)。這些空間關(guān)系的詳細知識在頸靜脈孔神經(jīng)外科手術(shù)入路中至關(guān)重要。
頸靜脈孔的前外側壁是由顳骨所組成,后內側壁由枕骨構成。Hovelague將頸靜脈孔分為兩部分:
1、前內側部較小,內含有舌咽神經(jīng),也叫作神經(jīng)部;
2、后外側部較大,內含有頸靜脈球體、迷走神經(jīng)和副神經(jīng),叫作靜脈部。
這兩部分通常被纖維橋或骨橋分隔。在頸靜脈孔上覆蓋有硬腦膜,在硬腦膜上有兩個(gè)孔洞,一個(gè)孔為舌咽神經(jīng)經(jīng)過(guò)的通路,此神經(jīng)經(jīng)孔進(jìn)入神經(jīng)部;另一個(gè)是迷走神經(jīng)孔,迷走神經(jīng)和脊髓副神經(jīng)由此孔進(jìn)入靜脈部。
▼十二對顱神經(jīng)
頸靜脈孔部病變時(shí)可出現舌咽、迷走、副神經(jīng)麻痹征候。舌咽、迷走神經(jīng)麻痹可產(chǎn)生同側軟腭、咽部感覺(jué)障礙,舌后1/3味覺(jué)缺失;聲帶和軟腭麻痹,出現聲音嘶啞,病側咽反射消失。副神經(jīng)麻痹出現病側胸鎖乳突肌和斜方肌麻痹和萎縮,表現為不能向對側轉頸,不能聳肩。有時(shí)可出現耳鳴、耳聾和面神經(jīng)麻痹。
這些曾經(jīng)被認為是較難切除的顱底腫瘤之一,現在以合理的發(fā)病率和死亡率得到控制。治療的目的是盡可能切除以獲得良性病變的治愈,同時(shí)保留腦神經(jīng)和血管。然而,盡管顱底外科和介入神經(jīng)放射學(xué)有了很大的發(fā)展,但由于腫瘤的位置,涉及重要的解剖結構和顱底骨的浸潤,這個(gè)目標仍然是一個(gè)挑戰。對頸靜脈孔區和相關(guān)區域(顳骨、后顱窩和高頸區)解剖的精確知識是接近這些病變所必需的。
因此,“找到一個(gè)好的這樣的醫生去做這樣的一個(gè)手術(shù),可能你未來(lái)就是會(huì )少走很多冤枉路。在整個(gè)我自己走過(guò)的路來(lái)說(shuō),其實(shí)很關(guān)鍵,的品質(zhì)決定了你整個(gè)后面的這樣的一個(gè)是什么治療的進(jìn)度,包括好的這樣的一個(gè)結果。”——這也是一位INC疑難患者的真實(shí)交流。確實(shí),很重要……