復雜視神經-下丘腦膠質瘤致研究生視力下降、閉經，INC教授順利全切腫瘤手術圖解

　　“當膠質瘤累及視神經-下丘腦，膠質瘤手術還是放化療？視力、內分泌等或受影響，還有手術全切腫瘤并保住視神經、下丘腦的可能嗎？”——一旦患上視神經膠質瘤，患者普遍關心的問題莫過于此。

　　視路膠質瘤往往少見，包括從管狀膨大的視神經、視交叉到下丘腦生長的一系列腫瘤，只占到中樞神經系統腫瘤的1%。大部分腫瘤和視交叉、視放射、下丘腦和三腦室相關,而大約10%-30%的膠質瘤局限于一側的視神經。

視神經科普圖片 

　　這類腫瘤容易引起視覺障礙和下丘腦的一些神經內分泌的障礙。大部分視路膠質瘤,特別是累及視交叉和下丘腦的病例,呈隱襲性生長,可導致失明。雖然這些腫瘤生長緩慢,但如果不進行治療可以導致死亡。由于胂瘤的局部解剖位置以及它們與視路、下丘腦、邊緣系統的密切關系,導致患者在治療前和手術后嚴重的視力、內分泌和認知障礙。

　　幸運的是，視神經膠質瘤一般為低級別星形膠質瘤，一般只要得到全切，患者可獲得良好預后，長期生存不是問題。但治療難點在于腫瘤與視神經相鄰關系，手術難以全切，稍有損傷患者即有長期失去視力的危險。如何順利手術全切，較大水平保留患者視神經功能，是神經外科領域的一大挑戰。

　　INC旗下國際神經外科顧問團是由國際各發達國家神經外科宗師聯合組成的教授集團，顧問團成員教授之一、國際神經外科聯合會（WFNS）教育委員會主席、德國INI國際神經外科研究所神經外科教授、血管神經外科主任、國際神外雜志《Neurosurgical Review》主編Helmut Bertalanffy（巴特朗菲，國內患者稱“巴教授”）曾在北京國際臨床神經外科學習班做關于視神經-下丘腦膠質瘤的課程講演，其中介紹了一則24歲女孩視神經-下丘腦膠質瘤的順利全切案例，視路、視交叉、下丘腦、嗅神經、穿支動脈都得到完整保留，并恢復了正常生活。

　　病史摘要：24歲的Rolla，是個活潑開朗的女孩，陽光愛笑、俏皮可愛。大約是腦瘤確診的一年前起，還在讀研期間的Rolla發現視力開始下降，以為只是長期深夜讀書導致，并沒有在意。沒想到沒過多久，“大姨媽”造訪的時間、次數也越來越少，當時以為只是一時的不正常。到后來，“大姨媽”直接缺席了，且身材也越發臃腫。視力下降、停經，讓她沒有想到的是這都是可怕的腦腫瘤正在威脅著她的健康……

　　診斷：視神經-下丘腦膠質瘤，腫瘤主要累及下丘腦

術前MRI

　　手術醫生：INC德國Helmut Bertalanffy教授

　　手術入路：翼點入路

　　術中情況：患者視路、視交叉腫脹明顯。通過翼點入路視角處理丘腦膠質瘤的情況。直接切開視交叉部位，然后打開中板，松解嗅神經，否則會因牽拉額葉造成嗅神經嗅絲斷裂。三室完全被腫瘤充滿，好消息是腫瘤和腦室壁有很好的界限。瘤腦界面清楚，腫瘤大部分清除，先做活檢。做完活檢，然后kusa進行腫瘤大部分減容，要分離的時候牽拉輕柔，不要把腫瘤夾得過碎，以方便大塊切除。1.4mm 檢查周圍穿支保留及是否有腫瘤殘留，仔細檢查瘤倉的各個角落，以確保沒有殘留，腫瘤全切。

　　手術過程圖解

視路、視交叉腫脹明顯

切開視交叉

松解嗅神經

腫瘤充滿三室

將腫瘤從腦室壁分離下來

使用cusa進行腫瘤大部分減容

將小的供血支燒灼、剪斷

檢查是否有腫瘤殘余及血管保留情況，術中圖片顯示腫瘤全切除

術后MRI，顯示解剖性全切除

術后情況：無新發神經功能損傷，視路、視交叉、下丘腦、嗅神經、穿支動脈都得到完整保留。術后回訪時，Rolla高興地反饋，視力保住了，久違的“大姨媽”終于來了，并回歸校園！

術后：狀態良好，和母親幸福合影

　　視神經-下丘腦膠質瘤的手術策略

　　INC巴特朗菲教授是國際顱底腫瘤手術教授、國際神經外科聯合會WFNS教育委員會主席，他對于腦干、丘腦、基底節區、視神經膠質瘤這類的疑難腦瘤全切手術較為擅長，他曾為眾多疑難病患詳細答疑解惑，提供順利的手術切除和術后治療建議，為他們指明了后續的治療方向。對于視神經-下丘腦腫瘤，他曾在學術會議上交流其成功手術經驗和治療案例。

　　INC巴教授指出，視神經-下丘腦膠質瘤的手術目標包括組織診斷（活檢）、部分切除（對長期結果的影響尚不清楚）、根治性切除術（GTR）（有損害下丘腦和視神經結構的危險）、挽救性切除（化療后進行性腫瘤的選擇）。為什么手術很少應用？主要是視神經-下丘腦腫瘤生長邊界不是很清晰。有時候發現的比較晚，往往患兒出現單眼的輕度的視力障礙，視覺會被對側的視覺總代償。因此發現的時候會比較晚，往往發現的時候雙側視路都受累及。手術全切或手術治療都困難。

　　術后可能會出現一些下丘腦的并發癥，包括持續性中樞性尿崩癥、耗鹽綜合征（甚至腦橋外髓鞘溶解伴短暫的神經系統疾?。?、原發性高鈉血癥、間歇性癲癇發作等，因此要注意圍手術期護理，內科的治療。教授還表示一般對于此類病例，他會和內分泌學專家進行充分合作，對激素的替代和補充，包括水電解質平衡調節做了一個詳細的研究和處理，這可以大大提高病人圍手術期的順利。 

　　他對此類病例的手術預后情況為：60.4%腫瘤全切除，26.8%腫瘤次全切除，活檢12.8%。無一例手術致盲，手術死亡率0%，嚴重的術后情況0%。

　　視神經-下丘腦膠質瘤手術入路之翼點入路

　　下丘腦累及為主的膠質瘤，主要位于視路后部下丘腦，會采取什么樣的手術入路能達到大部分全切呢？教授在該演講中指出，他所采用的手術入路包括翼點入路(Pterional Craniotomy)、眶顴入路（orbitozygomatic craniotomy，OZ）、經縱裂入路（Interhemispheric Craniotomy）等。上述案例中，巴特朗菲教授選擇了翼點入路為其手術，表示翼點入路(Pterional Craniotomy)是神經外科手術較常用的入路，其發展史貫穿并反映了神經外科的發展。

　　翼點入路經過改良已經成為了一種顱底入路。新增的蝶骨翼及眶頂骨質的磨除，是對顱底中線區域經額下通路的擴展，減少了對額葉的牽拉?？繇敳康拇蚰タ刹糠制鸬娇麸E開顱的效果，且相比之下，其更具備高效和低容貌損傷的優勢。然而翼點入路獲得視野有時候有限，因為從前外側去進入偏中線下丘腦部腫瘤往往困難，去看到上部和對側的腫瘤困難。因此視野包括工作角度的自由度會受限。