【INC巴教授咨詢實例】發現了腦干海綿狀血管瘤就要手術嗎？

　　腦干是人的生命中樞，包括中腦、腦橋、延髓，腦干海綿狀血管瘤會導致腦干出血，使病人出現肢體癱瘓、昏迷，甚至危及生命。近數十年來，隨著神經外科手術技術的發展及術中神經導航、MRI、神經電生理監測等高科技手術設備的應用，腦干這一手術“禁區”正在被逐步跨越和突破，手術已成為腦干海綿狀血管瘤的優選治療策略。

　　那么是不是發現了腦干海綿狀血管瘤就要手術治療呢？INC國際神經外科醫生集團旗下國際神經外科顧問團(WANG)成員之一、國際腦干手術教授——德國巴特朗菲教授在接受INC專訪中也曾經就“腦干海綿狀血管瘤在任何情況下都需要手術切除嗎”這個問題給出了答案。

　　在什么情況下，腦干海綿狀血管瘤需要手術切除？任何時候、任何病情下？

　　不，在很多情況下，病人因為一個小事故接受了核磁共振檢查，他們可能，騎自行車或做一些運動時摔倒，然后醫生建議做核磁共振檢查，然后在核磁共振檢查期間，有時我們可以在大腦的任何部位，甚至腦干，發現海綿狀血管瘤的病人。這些患者可能從未經歷過海綿狀瘤的任何癥狀，在這種情況下，我們通常不手術，因為這些海綿狀血管瘤可超過10年或20年保持不出血。我認識一個海綿狀血管瘤的病人，大約30年前他有過一次出血，從那以后，再也沒有二次出血，針對這個情況，我們不會選擇手術。但是我會建議手術的情況是，全部出血和存在神經系統問題或嚴重癥狀的病人，可能是二次出血，也可能是三次出血。全部這些病人都應該接受手術。

　　那么是不是發現了腦干海綿狀血管瘤就要治療呢？答案是否定的。沒有出過血的海綿狀血管瘤，自然出血率并不是太高，所以對于沒有出過血的腦干海綿狀血管瘤，不建議手術治療。對于出過血的病人，需要評估再出血機率以及血管瘤是否處于活動期。

　　而在INC咨詢患者中，也有不少腦干海綿狀血管瘤患者國內就醫碰壁，或評估手術風險大、或建議保守或伽馬刀治療，較后多方搜尋后尋得巴教授評估能否手術，而巴教授評估過后無需手術。那這些患者都有哪些特點？為何同為腦干海綿狀血管瘤患者，他們就暫時不需要手術呢？

　　腦干-腦橋海綿狀血管瘤1歲5個月男孩瑞瑞

　　2021年MRI，可以看到明顯的血腫

　　病史回顧：2022年度INC德國巴特朗菲教授中國疑難腦瘤示范手術圓滿結束，三站來到了INC國際神經外科醫生集團上海辦公室，為疑難位置腦瘤患者進行了面對面咨詢，現場提供國際前沿的咨詢策略和手術方案。咨詢現場來了一位可愛機靈的寶寶，腦干海綿狀血管瘤患兒一家再次咨詢巴教授，和一開始不同的是，這一次他們選擇了面對面咨詢。1歲5個月的可愛男孩瑞瑞1年前因左眼內斜明顯，右手不能活動，檢查發現腦干海綿狀血管瘤伴出血。隨后孩子出現哭鬧無力，嘴巴不能動，左臉偏癱，住進ICU，靜脈藥物治療。為了孩子得到更好的治療，一家人來到上海就醫，醫生建議開顱手術，家長考慮孩子此時才4個月，而且對于醫生說的術后并發癥無法接受。

　　無奈回到當地醫院ICU接受保守治療，孩子轉出ICU后癥狀逐漸好轉，但左眼還是內斜、右手較虛弱且孩子豎著抱時脖子沒有力氣。作為新手父母，看到孩子承受如此較大的痛苦，他們也曾崩潰過。孩子還這么小，為什么他要經歷這些？但是作為父母，需打氣120分的精神，振作堅強起來，盡較大的努力去治好孩子！較終選擇遠程咨詢巴特朗菲教授，由于當時孩子太小，父母沒有選擇遠赴德國手術。得知教授來華的消息，他們想要再次咨詢教授是否還需要手術等等。

　　“孩子的血管畸形消失了，不需要手術了”

　　當看到孩子的較新片子時，教授開心的笑起來，因為孩子的血管畸形已經消失了。教授和孩子父母詳細解釋道：“像孩子的這種情況，之前也見過類似的案例。在孩子的身上發生的是一個小的血管發生破裂，造成出血量是比較大的?，F在這個出血全部都被吸收了，在影像上形成了一個很小的疤痕，做完手術其實疤痕也就是這樣的。全部的問題已經自然而然的解決掉了、恢復了，也不需要手術了。孩子也可以像正常孩子一樣生活，打球、運動……”這樣的回答令家長驚喜萬分，孩子父母一直確認“真的沒有病灶了嗎？”在得到巴教授肯定的回復后，一家人完全松了一口氣。瑞瑞是幸運的，這個家庭也將開啟的生活。

　　對于孩子隨訪的建議，巴教授建議幾年之后再做一個核磁，看出血點有沒有什么變化。同時，對于孩子右手活動弱的情況，可以有意識地鍛煉弱的那一側，盡量讓弱的那一側多運動，這就是對他較好的康復。對于“能不能打防疫針？”教授認為沒有這方面的研究，疾病和疫苗有沒有關聯。如果是正常的孩子疫苗是可以注射的。

　　針對患者提出的各種疑問，巴特朗菲教授都會在認真查閱其病歷影像資料后具耐心地解答，并時不時畫圖來更清楚地解析說明，現場評估手術風險，給出詳細科學的治療建議。咨詢會全程都有醫學翻譯輔助配合，以保障巴特朗菲教授與患者雙方溝通的準確和順暢。面對不同患者的不同病情和不同治療階段，巴特朗菲教授提供了具針對性的國際水準咨詢方案。

　　腦干-腦橋海綿狀血管瘤53歲男性蘇先生

　　病史回顧：53歲的蘇先生17年時，因飲酒、情緒激動造成經常性嚴重打嗝，就診于當地醫院，行顱腦磁共振檢查后提示延髓背側異常信號，考慮海綿狀血管瘤伴出血。無不同治療后癥狀得到了自行緩解。后影像復查提示出血灶消失，當地醫生認為是被吸收了，聽到醫生這樣的回復，蘇先生安心了，以為這顆血管瘤會一直靜默。蘇先生恢復了正常人的生活，本來都在往好的方面發展。就這樣隨訪觀察到2022年，期間也沒有出現任何癥狀或出血表現，磁共振也沒有出血表現。然而，去年年底，因天氣變化，蘇先生總是感到頭痛，到當地醫院復查磁共振，提示也無新鮮出血表現，頭痛癥狀自行緩解。但是醫生建議蘇先生需要做手術了，但是腦干位置手術風險較大。四處搜集打聽下，較終得知腦干位置國際上有這樣一位教授——INC德國巴特朗菲教授，便尋求他的手術機會。

　　目前癥狀：頭痛

　　“我不能確認是海綿狀血管瘤，不需要任何治療”

　　該患者的微小病變并不是海綿狀血管瘤，而且沒有任何手術干預的指征。影像僅顯示低位髓質背側局部有鐵血黃素斑，但沒有活動性海綿狀血管瘤。未來再次出血的風險可能不是完全為零，但目前來看，這樣的表現下出血概率接近于零。

　　較可能的情況是，患者在2017年一次出現打嗝癥狀時，該區域出現了少量局部出血。正如我們從許多其他有類似病史和MRI發現的患者中了解到那樣，出血可能是由微小的海綿狀血管瘤或甚至可能是小的毛細血管擴張引起的。然后，幾周或幾個月后，血液被吸收，只有一個微小的疤痕和局部的鐵血黃素沉積在一起。我有許多患者都有類似的表現。

　　因此，該患者不需要任何治療。只是偶爾的核磁共振復查可以幫助監測該區域，但正如我提到的，未來從這里發展成的海綿狀血管瘤的趨勢很小。所以患者可以放心。

　　腦干-腦橋海綿狀血管瘤34歲女性嘉懿

　　病史回顧：一年多前34歲的嘉懿于出現右側面部輕微麻木感和頭部輕微發脹感。由于本身就是醫務工作者，對于身體的變化尤為敏感，隨即進行MRI檢查，影像發現橋腦右側見結節狀長T1短及長T2信號，范圍約10*8mm，較終診斷為腦干海綿狀血管瘤。后續又出現右手背和右足背偶有麻感、舌頭輕微麻感?；仡櫥疾∵^程，嘉懿想起來自己18年就出現過耳鳴、右側面部和頭部麻木的癥狀，但是由于當時懷孕14+周左右未進行頭顱核磁檢查，可能這個血管瘤已經在大腦中存在4年了。

　　想到這里，嘉懿有些后怕，腦橋海綿狀血管瘤是顱內少見病變，占腦干海綿狀血管瘤的60%，有反復發作性癥狀性出血的風險，多次發作后會產生毀滅性的后果，對于患者的潛在威脅較大。很多時候往往只能保守姑息治療，如果能及時手術切除病變去除病因，那患者往往可以獲得更好的效果。手術的主要目的是切除病灶去除出血病因，消除反復出血風險，此外，手術還旨在保護顱神經、錐體束功能，避免引起面癱、肢體癱瘓等，但手術風險卻是較大的！

　　目前癥狀：右側面部和右側頭部輕微麻感，耳鳴。

　　“在我看來，我不建議在這個階段進行手術”

　　我不建議在這個階段進行手術，因為還不能確定患者的腦干海綿狀血管瘤是否活躍，是否或多或少具有進展性。核磁共振成像顯示的病變與海綿狀血管瘤相符（病變內和周圍有典型的含鐵血黃素沉積），但這似乎不是那種容易引起危險的，大量出血的海綿狀血管瘤。患者的癥狀是由病變的位置所決定的，在這個位置，即使是少量出血也已造成了這種感覺障礙。但是，也有可能在局部形成疤痕，隨后的無癥狀或靜默期也不是那么糟糕。事實上，我不認為現在選擇觀察而不做手術有什么大的風險。

　　在這個時候，我也不能完全排除患者將來可能需要手術，但在這個時候進行手術切除是不明智的。她應該在大約3-4個月后進行新的核磁共振檢查，然后把圖像發給我，我們將重新評估是否有手術指征。當然，只有在病人的臨床狀態保持不變，甚至在未來幾周內有所好轉的情況下，才表明可以等待。如果臨床狀態（神經功能）惡化，手術肯定是更好的治療方法。如果需要手術，那么手術可以很好地進行。在我手中，風險是較小的，這些并發癥出現的概率只有1%-3%的。但目前，進行觀察和保守治療是對她較好的治療方案。

　　腦干-腦橋海綿狀血管瘤39歲男性汪先生

　　病史回顧：30多歲對于一個男人而言，正是事業的上升期，然而對于汪先生而言，心里卻有一種苦澀感，他正在做的事比起事業，更加困難兇險，那就是與腦干位置的血管瘤博弈。2019年10月，汪先生出現腦干出血3ml，手麻，嘴麻，頭麻，復視，站不穩，在當地醫院保守治療20多天后出院，回家休息1個月后身體恢復正常，殘留左手指尖麻木，嘴唇微麻癥狀，但是當時醫院沒查到出血原因。

　　本以為可以慢慢回歸正常生活的汪先生，卻沒想到不幸的事情卻再一次發生。2021年6月，汪先生走路時出現頭暈眼花，再次去醫院復查還是沒查出病因，癥狀一起持續到8月中旬，兩個月后再次檢查診斷為橋腦海綿狀血管瘤，大小為3mm。這無疑是對汪先生治療信心的沉重一擊，并一度讓他陷入焦慮與抑郁之中。為了得到更好的治療，汪先生來到上海某醫院復查，頭顱核磁提示橋腦出血，手術風險大，醫生建議保守治療。

　　“沒有發現任何手術指征，一年一次的MRI復查是足夠的”

　　這是一個典型的內源性腦干出血，較有可能是由小的海綿狀血管畸形所致。MR圖像顯示既往出血部位的含鐵血黃素沉積，但目前沒有活動性海綿狀血管瘤。因此，目前尚無手術指征，盡管患者仍有一些由內源性出血引起的癥狀。

　　目前我沒有發現任何手術指征，因為沒有可以通過手術切除的活動性海綿狀血管瘤。我們對這種情況很清楚；如果海綿狀血管畸形很小，出血可能會引起局部瘢痕形成和病變血管的血栓形成，所以出血會損害這種畸形。在我看來，在這種情況下，一年一次的MRI復查是足夠的，因為再次出血的風險或MRI出現一些變化的概率較低。

　　在日常生活中和飲食方面并沒有具體的限制。我總是建議我的病人在類似的情況下可以正常生活，但是要避免過度體力勞動。

　　腦干海綿狀血管瘤都需要手術嗎？

　　巴特朗菲教專注于腦干手術30多年，擁有著300多臺腦干海綿狀血管瘤成功案例，在巴教授手術的300多例腦干海綿狀血管瘤患者中，90%以上患者術后獲得更好的效果（順利全切且無任何神經損傷），術后后遺癥發生幾率和再次出血的幾率較低。點擊以下閱讀：2022年INC巴教授來華期間受邀參加一屆獨墅醫幟神經外科論壇(顱底解剖培訓斑)暨江蘇省醫學會/醫師協會神經外科顱底學組研討會，圍繞“腦干海綿狀血管瘤的手術”的課程演講。內容囊括312例成功腦干海綿狀血管瘤手術案例及結果分析。

　　腦干海綿狀血管瘤都需要手術嗎？綜合其300多例手術經驗，INC巴教授對腦干海綿狀血管瘤手術治療經驗要點總結如下：

　　1、臨床癥狀嚴重提示有手術指征；

　　2、偶然發現的（靜態的，無臨床表現，無出血）海綿狀血管瘤暫時不需要手術治療；

　　3、在進展惡化快的病人中，緊急手術切除腫瘤是有益的，相當于搶救性手術；

　　4、有很多手術入路是可以選擇的，但較短到達腫瘤的手術路徑并不是較好的手術入路選擇；有的較長的入路在特定情況下對功能的保護是很好的。

　　5、根據巴教授手術的患者，90%以上的患者可以達到良好或更好的預后。

　　6、再發出血的患者應該再次手術

　　后記

　　作為患者，不幸罹患像腦干海綿狀這類疑難位置腦腫瘤，就醫路上也要格外謹慎，手術或是不手術？是否有手術指征？需要多參考該領域專家，尋求國際咨詢建議。盲目就醫或手術，可能會造成難以挽回的悲劇后果。

　　INC國際遠程咨詢的目的通常是尋求咨詢意見。這通常是在個人罹患疾病并已經獲得診斷（一醫療意見）的基礎上，尋求更多咨詢意見或者聽取不同的治療意見，它是患者的一種權利。

　　二醫療意見并非原診服務，而是在患者經過原診獲得結果后作參考用的意見。患者和患者的主治醫生可以根據咨詢意見報告深入了解病情及做進一步的治療方案參考。