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400-029-0925INC國際神經外科顧問團之德國Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授傾20多年心力在手術“禁區”上的腦干海綿狀血管瘤得到了的臨床效果，小小的腦干上，根據腫瘤生長形態特點可以有十幾種手術入路，若不是經驗豐富（20余年300多臺手術病例），何能“小中見大不同”？本文主要基于巴特朗菲教授的腦干海綿狀血管瘤臨床病例資料及發布的論文、專著整理，主要包括231例的中腦、腦橋、延髓海綿狀血管瘤的影像學特點、手術時機及入路選擇、總體臨床效果，其中208例（90%）術后恢復良好以上。
腦干是人的生命中樞，腦干包括中腦、腦橋、延髓，腦干海綿狀血管瘤是導致腦干出血，病人可出現肢體癱瘓、昏迷及生命風險。近數十年來，隨著MRI、神經電生理監護以及神經導航的應用，手術已成為腦干海綿狀血管瘤的治療優選。
海綿狀血管瘤占腦血管畸形的5%-10%，因血管造影呈陰性，又稱為隱匿性血管畸形。海綿狀血管瘤在顱內并不多見，發生率僅0.4%-0.6%，腦干海綿狀血管瘤占顱內海綿狀血管瘤的20%-30%，其中又以發生于腦橋的海綿狀血管瘤較多（57%），其次則為中腦（14%），較少為延髓（5%）。多見于20-40歲的中青年人，平均發病年齡約37歲，女性多于男性。由于腦干內密集顱神經核團、上行及下行纖維束以及網狀纖維，較小的病變即可導致嚴重且復雜的癥狀。
中腦病變可因出血阻塞中腦導水管而導致頭痛、嘔吐及意識障礙；腦橋病變可影響等Ⅴ、Ⅵ及Ⅶ對顱神經核團，出現面部感覺障礙、眼球外展障礙及面癱；延髓病變則可導致呼吸、循環障礙，頑固性呃逆及胃腸道出血。
手術適應癥及手術時機的選擇
腦干海綿狀血管瘤一次出血率僅為0.6%-1.1%，而再次出血率則可高達30%-60%；而且每出血一次，再次出血間隔縮短；每出血一次，患者癥狀呈進行性加重，而神經系統癥狀能夠恢復的可能性越小。因此，腦干海綿狀血管瘤的自然病史提示及時正確的處理以防止再出血較為關鍵，而及時的手術治療對好轉患者預后具有重要作用。德國巴特朗菲教授綜合他的231臺手術經驗，對腦干海綿狀血管瘤手術治療要點總結如下：
1、臨床癥狀嚴重提示有手術指征；
2、偶然發現的（靜態的，無臨床表現，無出血）海綿狀血管瘤暫時不需要手術治療；
3、在進展惡化快的病人中，緊急手術切除腫瘤是有益的；
4、有很多手術入路是可以選擇的，但較短到達腫瘤的手術路徑并不是前沿的手術入路選擇；
5、大于90%的患者愈后很好；
6、再發出血的患者應該再次手術
巴教授對這些病例的手術切除腫瘤臨床結果
手術入路、腦干皮層切口及手術技巧
巴特朗菲教授認為，腦干海綿狀血管瘤手術治療原則為盡可能全切除病變以及盡可能地保護正常腦干組織，為此，根據腫瘤生長的具體位置和形態特點選擇正確的手術入路及順利的腦干安,全區切口的選擇以及恰當的手術技巧、手術輔助設施的應用尤為重要。
中腦海綿狀血管瘤的不同生長形態特征（巴教授發于醫學期刊的手術病例）
同樣是腦干中腦海綿狀血管瘤，瘤體的位置和形態不一致，手術入路的選擇完全不同，可選擇有前縱裂入路、眶顴經外側裂池入路、顳下入路、小腦上入路、枕骨經天幕入路，具體的手術入路要根據每個患者的具體情況及主刀醫生的醫學知識及經驗而具體制定。
腦干腦橋海綿狀血管瘤的影像學表現（巴教授發于醫學期刊的手術病例）
腦干腦橋海綿狀血管瘤的手術入路依據腫瘤具體形態特點可以選擇如下入路：經髓帆入路、經橋腦臂入路、遠外側入路、小腦上外側入路、顳下經天幕入路，具體的手術入路要根據每個患者的具體情況及主刀醫生的醫學知識及經驗而具體制定。
延髓海綿狀血管瘤的不同生長形態（巴教授發于醫學期刊的手術病例）
腦干延髓海綿狀血管瘤的手術入依據腫瘤具體形態特點可以選擇如下入路：經髓帆入路、遠外側入路，具體的手術入路要根據每個患者的具體情況及主刀醫生的醫學知識及經驗而具體制定。
主要參考資料：
1.Yoshihito Tsuji,Souvik Kar,Helmut Bertalanffy.Microsurgical Management of Midbrain
2.Cavernous Malformations:Predictors of Outcome and Lesion Classification in 72
3.Patients.Operative Neurosurgery.2019.
4.Helmut Bertalanffy and Souvik Kar.Brainstem gliomas in Children.2019.
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