脊索瘤

分型

發病原因（病因）

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診斷

　　1、影像：CT能顯示骨質侵襲、骨質溶解和病灶內鈣化。MR可以很好地評估腫瘤范圍，在T1加權成像中，脊索瘤大多為等信號或低信號，高信號則提示出血或粘蛋白聚集。而T2加權成像則一般表現為高信號。較少需要用MRA或傳統的血管造影來顯示血管移位或包繞。
　　2、活檢：影像學檢查會提示脊索瘤的可能性，但診斷還要通過病理學家分析腫瘤組織樣本確定。然而，如果獲取腫瘤組織或腫瘤細胞擴散的風險很高，則不建議活檢。對于骶骨和移動性脊柱腫瘤，建議使用套管在CT引導下從背部進行活檢。

治療原則

　　在被診斷出脊索瘤后，首次治療對患者的生活質量和腫瘤復發的概率有非常大地影響。因此，仔細地考量并選擇治療方法非常重要。脊索瘤作為非常較少見的骨惡性腫瘤，長期缺乏有效的治療方法，選擇合適治療方法的不確定性仍然很高。2013年12月，歐洲腫瘤內科學會（ESMO）召開了一次會議，包括來自多個學科不同國家的40多名脊索瘤專家，更新了脊索瘤的臨床治療指南。The Lancet Oncology記錄發表了此次會議達成的脊索瘤共識。

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前沿治療

1、高切除率的顯微外科手術
　　脊索瘤患者想要獲得好的預后，關鍵是顯微手術下的精準切除，術后再輔以放射治療，清除殘余細胞內可能殘存的腫瘤。有的患者一次手術無法全切脊索瘤，則需要分期手術才有希望達到臨床治愈。因而，首次手術尋求一位能做到高切除率的主刀醫生至關重要。

　　德國漢諾威的國際神經科學研究所（INI, International Neuroscience Institute）的血管神經外科主任巴特朗菲（Helmut Bertalanffy）教授較為擅長高難度腫瘤全切術，若干年來為中國及全國際高難度患者提供了高質量的手術。針對很多二次手術的脊索瘤患者，巴特朗菲教授會制定適合的手術入路，如從右側入路直達顱底直接暴露病變處。

2、不開顱的微創神經內鏡手術
1997年，隨著神經內鏡技術的成熟，加之神經內鏡配備了不同角度鏡頭，使手術視野范圍明顯擴大，手術能在可視下操作的空間明顯增大，使擴大經蝶手術得以實現。且經鼻神經內鏡下手術切除顱底脊索瘤的全切率明顯高于鼻顯微鏡。

神經內鏡手術手法的飛躍——“筷子手法”

INC國際神經外科醫生集團旗下組織國際神經外科顧問團（WANG）成員、國際神經外科聯合會（WFNS）顱底委員會主席法國Sebastien Froelich教授團隊為更好的手術效果，還開發了一種新的手術技術——“筷子手法”，內窺鏡和可伸展的旋轉抽吸器由一位外科醫生的雙手持握。這種手法技術增加了鼻內手術區域的暴露，為醫生提供了額外的操作空間并減少了內窺鏡和其他儀器的沖突，提高了手術效率，有助于保留完整的鼻內結構和實現手術目標。

3、質子治療
　　普通放療可能需要數月甚至數年才能控制腫瘤生長和/或是過量激素的產生。還有可能會破會正常垂體組織、腦組織，視神經可能受損，導致視力下降。而質子放療是放療中的一種，質子重離子技術可以理解為一種放療，因其具有能級高和穿透性強的特點，使得其適應癥范圍較之普通光子放療有更大的拓寬，以及更好的效果，其對正常組織的傷害更小。質子放射治療對脊索瘤效果較好尤其是顱底脊索瘤。

4、分子靶向治療
　　目前，手術和大劑量放療是局灶型脊索瘤的主要治療方式。隨著細胞遺傳學及分子生物學的發展，分子靶向治療在治療脊索瘤方面取得了進展，不過目前仍處于探索階段。